job job job  job               job ارزjob job

تشخیص و درمان دیستروفی عضلانی

بیماری دیستروفی عضلانی(MD) به گروهی از اختلالات عضلانی ارثی غیر التهابی ولی پیشرونده و در عین حال بدون اختلال در سیستم اعصاب مرکزی یا محیطی گفته می شود. این بیماری، عضلات را گرفتار کرده و با تخریب فیبرهای عضله همراه است. نخستین گزارش تاریخی درباره این بیماری در سال ۱۸۳۶ توسط کنت و جیوجا داده شد که در آن به شرح دو برادر پرداخته بودند که ضعف عضلانی پیشرونده آنها در ده سالگی آغاز شده بود.با این حال در سال ۱۸۵۲، اولین گزارش جامع در مورد این بیماری توسط مریون نوشته شد و فرضیه انتقال ژنتیکی از زنان به مردان و ابتلای آنان به بیماری را بیان نمود.

در سال ۱۸۶۸ دوشن عصب شناس فرانسوی، به خاطر پژوهش های گسترده و کمک هایش برای درک بیماری دیستروفی عضلانی ، یکی از شدیدترین و شاخص ترین انواع این بیماری را به نام خود ثبت نمود. پیدایش و پیشرفت روش های زیست شناسی مولکولی موجب شد تا نقص در رمز وراثتی پروتئینی مربوط به سلول های عضله اسکلتی (دیستروفین) تشخیص داده شود. نقص درکمپلکس پروتئینی مربوط به درون بافت ماهیچه ای سلول،انواع بیماری دیستروفی عضلانی را ایجاد می کند. یکی از اصلی ترین شاخص های بیوشیمیایی در فرآیند تشخیص بیماران افزایش مقدار (CPK) در اثر نشت اجزای درون سلولی به خارج از سلول می‌باشد. با افزایش شناخت از روند بیماری در بیماران مختلف، مشخص گردید که انواع مختلفی از دیستروفی ها وجود دارند.
انواع بیماری دیستروفی عضلانی

الف) بیماری وابسته به جنس شامل:

• دوشن (DMD)؛ بکر (BMD)؛ امری دریفوس می باشد.

ب ) بیماری دیستروفی عضلانی اتوزومال غالب شامل :

• فاسیواسکاپولوهومورال (صورتی کتفی بازویی) ؛دیستال ؛اکولار؛اکولوفارنژیال می باشد.

ج) بیماری اتوزومال مغلوب شامل دیستروفی عضلانی کمربند شانهای (LGMD)است.

افتراق میان انواع دیستروفی کاری دشوار ولی امکان پذیر توسط روش های مولکولی و ایمونوهیستوشیمی است.
علائم

در بیماری دیستروفی عضلانی عمدتاً عضلات لگن و ران و بازو ضعیف میشوند. علائم بیماری در سنین ۵-۲ سالگی پدیدار میشوند. علائم عبارتند از

بچه دیر راه میفتد و وقتی هم که راه میفتد میلنگد ( راه رفتن بچه شبیه به اردک است یعنی با هر قدم تنه اش به یک سمت خم میشود)

دویدن و پریدن برای بچه دچار این عارضه مشکل است

کودک مبتلا به این بیماری زیاد زمین میخورد و بالا رفتن از پله برایش مشکل است

وقتی کودک مبتلا به بیماری دیستروفی عضلانی نشسته است بلند شدن سر پا برایش مشکل است و به طریقه خاصی بلند میشود. اول چهار دست و پا قرار میگیرند، پاها را کاملاً از هم باز کرده و باسن را بلند میکنند و سپس از دستانشان کمک میگیرند تا بتوانند بایستند. این را علامت گورز (گووِرز) Gower’s sign میگویند.

در بیماری دیستروفی عضلانی فرد زود خسته میشود .

عضلات ساق پای فرد بیمار خیلی بزرگ میشوند و ممکن است روی پنجه پا راه برود. این عضلات فقط ظاهر بزرگ دارند و در حقیقت بافت فیبرو و چربی جای بافت عضلانی را گرفته و حجم آنرا زیاد میکند.

فرد با بیماری دیستروفی عضلانی ممکن است کمی عقب ماندگی ذهنی داشته باشند .

بسیاری از این بچه های دچار این بیماری در سنین نوجوانی و شاید حتی قبل از آن توانایی راه رفتن را از دست داده و از ویلچر استفاده میکنند. بتدریج براثر ضعیف شدن عضلات کمر و تنه ممکن است بیمار دچار انحراف ستون مهره بصورت اسکولیوز شود. با پیشرفت بیماری بتدریج عضلات قلب و عضلات تنفسی بیمار هم ضعیف شده و همین ضعف میتواند موجب فوت کودک شود.
نکات تغذیه ای

در انواع بیماری های دیستروفی عضلانی، بیماران از لحاظ تغذیه ای با مشکلات مشترکی مواجهند که در صورت عدم توجه به آن، عواقب ناگواری از جمله چاقی، پوکی استخوان، کمبود پروتئین، یبوست برای بیمار به دنبال خواهد داشت. پزشکان مصرف مواد مغذی آنتی اکسیدان مانند ویتامین E وکوانزیم Q را برای بیماران توصیه می‌کنند.

دیستروفی عضلانی نام دسته ای از بیماری های ارثی است که موجب ضعف پیشرونده عضلات ارادی و غیرارادی بدن میشوند.
تشخیص

پزشک معالج بعد از صحبت با بیمار و والدین او در مورد مشکلات آنها و علائم بیماری، بیمار را معاینه میکند. آزمایش خون و بررسی آنزیم ها (بررسی سطح آلدولاز خون)، انجام الکترومیوگرافی یا نوار عضله و بررسی های ژنتیکی به تشخیص بیماری دیستروفی عضلانی کمک میکند. ممکن است برای تشخیص قطعی نیاز به انجام بیوپسی یا نمونه برداری از عضله باشد.
درمان دیستروفی عضلانی

این بیماری درمان ندارد. علت عمده بیماری دیستروفی عضلانی ضعف پیشرونده عضلات است تا کنون هیچ راهی برای جلوگیری از تخریب و ضعف عضلات پیدا نشده است ولی پزشک معالج با انجام اقداماتی میتواند مشکلات بیمار مبتلا را تا حدودی کم کند. مهمترین اقدامات درمانی عبارتند از
فیزیوتراپی

مهم ترین کمک فیزیوتراپ به بیمار مبتلا به دیستروفی عضلانی آموزش و انجام دادن نرمش های مخصوصی برای کشش عضلات و افزایش قابلیت حرکت و نرمی مفاصل بخصوص مفصل مچ پا است. ممکن است استفاده از بریس های خاصی برای حمایت از مچ پا یا زانو به بیمار کمک کند تا بهتر راه برود.
درمان دارویی

گاهی پزشک از داروهای کورتیکوستروئیدی در درمان دیستروفی عضلانی استفاده میکند. البته باید متوجه خطرات استفاده از این داروها بخصوص در بچه ها بود.
ابزار‌‌‌‌‌های کمک درمانی

ممکن است استفاده از عصا، واکر یا ویلچر به بیمار کمک کند تا بهتر جابجا شود. با انجام تغییراتی در محیط خانه میتوان زندگی را برای افراد دچار دیستروفی عضلانی تا حدودی راحتتر کرد.
درمان جراحی

گاهی اوقات پزشک میتواند با انجام جراحی هایی روی تاندون ها، حرکت مفاصل را بهتر کند. در صورت ایجاد تغییر شکل اکواینوس در مچ پا ( به پایین آمدن مچ پا) ممکن است بیمار نیاز به درمان جراحی بلند کردن تاندون آشیل داشته باشد.

در صورت ایجاد اسکولیوز، جراحی آن میتواند نشستن بیمار را بهتر کرده، درد کمر را کاهش داده و موجب شود بیمار بهتر تنفس کند. معمولاً وقتی قوس جانبی ستون مهره از ۲۰ درجه بیشتر میشود این درمان جراحی پیشنهاد میشود. در حین جراحی پزشک ستون مهره ها را صاف کرده و مهره ها را بوسیله میله های فلزی در همان حالت نگه میدارد و مهره ها را به هم جوش میدهد.

Share

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*









بازگشت به بالا


Iran
Iran
output_nrpmHy
Iran
output_nrpmHy
Reportage
notruf

     job