job job job job  job                                  jobjob

درمان میوپاتی

%d9%85%db%8c%d9%88%d9%be%d8%a7%d8%aa%db%8c

آشنایی با انواع میوپاتی ها

شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM).

معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود.

پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى – ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان.

انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.

درمان کلی

درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد.

مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن).

مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد).

مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز).

مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.

ميوپاتى‌هاى متابوليک

اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب – به‌عنوان منبع انرژى – توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند.

براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى – آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.

اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد.

در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد.

در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.

کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.

ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد.

سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است.

تظاهرات بالينى همراه عبارتند از:

آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى ”فيبرهاى قرمز مخطط“ است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است.

از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.

فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است.

ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.

اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين – خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال – باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول – ميوپاتى‌هاى توکسيک -).

در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
پلي ميوزيت و درماتوميوزيت

پلي ميوزيت و درماتوميوزيت التهاب بافت همبند، همراه تغييرات تخريبي در عضلات (پلي ميوزيت ) و پوست (درماتوميوزيت ).

اين تغييرات باعث ضعف و تحليل عضلات به ويژه عضلات اندام هاي فوقاني و تحتاني مي شود. اين بيماري شباهت هاي بسياري با آرتريت روماتوييد و لوپوس اريتماتوي دارد و شيوع آن در خانم ها دو برابر آقايان بوده و بيشتر بين سنين 50-30 سال بروز مي كند.
علايم شايع
بروز ناگهاني يا تدريجي موارد زير:
ضعف در عضلات كمربند لگن و كمربند شانه
بثورات پوستي بر روي صورت ، شانه ها، بازوها و بر روي مفاصل كه ممكن است خارش دار باشد.
سردي دسته ها و پاها
افتادن مكرر و سختي در برخاستن از جا
اختلال در تكلم يا بلع
عفونت همراه با تب ، ضعف عضلاني ، كاهش وزن و در مفاصل (گاهي ) مقدم بر ساير علايم
علل
احتمالاً يك بيماري بيش حساسيتي يا خود ايمني است اگرچه علت واقعي آن مشخص نشده است . ارتباط اين بيماري با مصرف برخي داروها و در پي عفونت هاي باكتريايي ، ويروسي و تزريق برخي واكسن ها مشاهده شده است .
عوامل افزايش دهنده خطر
آلرژي ها
مصرف داروهاي سولفا، پني سيلين ، تركيبات طلا، داروهاي ضد تيروييد و داروهاي ادرارآور تيازيدي
سابقه خانوادگي اختلالات بيش حساسيتي ناشي از بيماري ها يا داروها، نظير لوپوس
سرطان هاي ريه ، كولون يا پستان
پيشگيري
پيشگيري شناخته شده اي ندارد.
عواقب مورد انتظار
اين بيماري ممكن است به طور ناگهاني يا تدريجي بروز كند. اكثر بيماران در نهايت به دليل ضعف عضلاني نيازمند استفاده از صندلي چرخ دار شده يا به كلي زمين گير مي شوند. برخي علايم بيماري يا درمان قابل كنترل است . ولي گاهي بيماري در اندك زماني به مرگ مي انجامد. فروكش بيماري يا بهبود خودبه خود ممكن است رخ دهد به خصوص در كودكان .
تحقيقات علمي درباره علل و درمان اين بيماري ادامه داشته و اميد است كه درمان هايي مؤثر و در نهايت علاج بخش عرضه شود.
عوارض احتمالي
تحليل عضلات و بدن
نارسايي احتقاني قلب
فشارخون بالا
انسداد روده
آسيب كليوي
پنوموني ؛ اختلالات تنفسي
سرطان
درمان

اصول كلي
بررسي هاي تشخيصي ممكن است شامل آزمايش هاي خون براي اندازه گيري پادتن هاي ضد هسته (ANA) و آنزيم هاي عضلاني ، و نوار عضله (بررسي اختلالات عصب و عضله به وسيله ثبت فعاليت الكتريكي عضلات ) باشد. ارزيابي از نظر بدخيمي هاي احتمالي همراه نيز ضروري است .
معمولاً مراقبت بيماران در منزل انجام مي شود ولي در طي مرحله حاد ممكن است بستري در بيمارستان لازم باشد.
كمپرس آب سرد ممكن است خارش پوستي را تسكين دهد.
جراحي در صورت بروز انسداد روده ضرورت مي يابد.
درمان فيزيكي و توانبخشي توصيه مي گردد.
داروها
داروهاي كورتوني تا برطرف شدن علايم حاد با مقادير بالا و پس از آن با مقادير كمتر تجويز مي شود.
داروهاي سيتوتوكسيك يا سركوبگر دستگاه ايمني در صورت ناموفق بودن ساير درمان ها ممكن است تجويز شوند.
داروهايي براي كنترل خارش ممكن است تجويز شوند.
همچنين ممكن است مسكن نيز تجويز شود.
فعاليت
در طي مرحله حاد فعاليت خود را محدود سازيد. در اين شرايط استراحت در بستر توصيه مي گردد.
فعاليت هايي براي مقابله با ضعف عضلاني در نظر بگيرد.

در صورت زمين گير شدن ، حركت دادن مكرر بيمار براي جلوگيري از ايجاد زخم بستر ضروي است . نرمش هاي غيرفعال براي جلوگيري از ايجاد كوتاه شدگي عضلات براي بيمار در نظر بگيريد.
بيمار ممكن است براي انجام كارهاي روزمره خود نيازمند صندلي چرخدار و يك نفر همراه باشد.
رژيم غذايي
رژيم غذايي خاصي نياز نيست . رژيم كم نمك ممكن است از احتباس مايع پيشگيري كند.
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نمائيد
اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده تان داراي علايم پلي ميوزيت يا درماتوميوزيت باشيد. و یا موارد زیر در شما ظاهر شده است .

و یا اگر در حین درمان موارد زير بروز کند:
ـ وجود خود در ادرار
ـ كوتاهي نفس
ـ درد سينه
ـ وجود خون در مدفوع
ـ درد شديد شكم
ـ تب

Share

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*









بازگشت به بالا


Reportage
output_nrpmHy
Iran
Iran
Iran
output_nrpmHy
Iran
output_nrpmHy
Iran
Greenmatech
Iran
notruf

     job